次男のPFAPA症候群について、大学病院での初めての受診から治療開始までを書いていきます。
目次
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紹介状をもって大学病院へ
赤ちゃんの時から発熱を繰り返す、次男のてんちゃん。
小学2年生の11月、いよいよ小児科で書いてもらった紹介状を持って、大学病院で診てもらうことになりました。
これまでのPFAPA症候群の記事はこちらからお願い致します。
次男のPFAPA症候群（自己炎症疾患）①
次男のPFAPA症候群➁（小学生になっても治まらない発熱）
PFAPA症候群の次男、新型コロナウィルスに感染する
この時も、2、3日前に熱を出していましたが、当時はまだ新型コロナウィルスの流行が始まる前だったので、風邪なのかPFAPA症候群の発作なのか、あまり気にしていませんでした。
受診した当日は、すでに熱も下がっており、元気だったので、学校を休んで私と二人で電車に乗って病院へと向かいました。
担当となった小児科の先生は、主にアレルギーや免疫の病気を専門とした先生で、PFAPA症候群の患者もたくさん担当しておられる先生でした。
初めての診察で先生から聞かれたことは…
・いつから始まったのか
・気になる症状
・家族の病歴
でした。
これに対して私の答えは…
・気になる症状は、とにかく熱が高いことと、お腹が弱いこと。
・家族の病歴は、大きな病気は特になし。
ということで、この問診では、PFAPAの可能性も考えられるけれど、あとは、いろいろな検査をして、他の病気の可能性を探っていくことになりました。
この日は、免疫と遺伝子の検査として、尿検査と血液検査をしてもらうことになりました。
遺伝子の検査には時間もかかるそうで、この日は、すぐに分る結果だけを聞いて帰ることになりました。
結果としては、特に気になることはないとの事でしたが、CRPの数値が4.8と高く、これは先日の発熱のせいなのか、今現在体のどこかで炎症が起きているのかは判断できないとのことでした。
しかし、すぐに対処しなければいけない状況ではないので、2ヶ月後もう一度血液検査をしてみましょうと言われました。
ちなみに、細菌やウィルスの感染以外に、PFAPA症候群の発作でもCRPの数値は上がるそうです。
この日は、周期的な発熱を繰り返し、毎回40度近い高熱を3～5日繰り返すという症状と、発熱時に口内炎ができるということ、そして、現時点で他の病気と考えられる症状がないことから「PFAPA症候群の可能性がある」として、飲み薬での治療を始めることにしました。
PFAPA症候群は、検査をしてハッキリと結果が分かる病気ではなく、他の自己炎症疾患や、自己免疫疾患などの、他の病気の可能性がなく、症状が当てはまれば診断されます。
そのため、症状の出方によっては、判断が難しい病気ということですね。
PFAPA症候群の治療方法
治療を始めるにあたり、PFAPA症候群の治療法について、先生から説明がありました。
PFAPA症候群の治療法は、主に3つあります。
➁ステロイド薬の服用
③扁桃摘出術…ほぼ100％有効
シメチジン（タガメット）を毎日飲むことで、発熱の周期が長くなったり、熱が出る期間が短くなる効果が、約50～60％の人に有効だそうです。
そしてステロイド（プレドニン）は、発熱した時に飲むと、解熱効果があるそうですが、発作の間隔が短くなってしまうというデメリットもあります。
最終的に、扁桃を摘出すれば、発作がなくなる子供は多いみたいですが、PFAPA症候群は、10代のうちに自然と発作が起こらなくなることが多いため、小学校高学年位までは、薬で様子を見るケースが多いようですね。
てんちゃんの場合は、初めての診察で、通常の半分の量から始めてみることになりました。
また、発熱時に飲むために、ステロイド（プレドニン）も処方してもらいました。
処方された薬
・シメチジン錠200mg 1回0.5錠 1日2回（朝食後・寝る前）
・プレドニン 発熱時に飲むため
この日から、薬による治療を始めましたが、この日までの発熱の頻度は、1ヶ月に1～2回でした。
治療開始前の発熱の頻度
4/23日 39度以上の熱が4日間
5/27日 39度以上の熱が4.5日間
7/8日 39度以上の熱が3日間
9/17日 39度以上の熱が5日間
9/30日 39度以上の熱が3日間（後、に熱2～3日続く）
10/25日 37.7度の熱が1日間
11/2日 38.9度の熱が1日間（微熱が2～3日続く）
PFAPA症候群の発作と、それ以外の発熱があると思いますが参考までに。
次回は、治療開始後から現在の様子を書いていきたいと思います。
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初めての診察で医師に聞いた事
始めての受診の時には、先生に聞いておきたいことをメモして持っていきました。
先生は、優しく丁寧に対応してくださいました。
ありがたいです。
Q.風邪と発作が同時に出ることはありますか?
A.あると思います。
私が今まで診てきた子供の中では、おそらく同時に出ただろうという発熱は何度かありました。
Q.よくお腹の調子が悪くなりますが、PFAPA症候群と関係はありますか?
A.下痢や嘔吐の症状が出るケースもありますが、発熱時以外に、普段からお腹を壊しやすいなら、違う原因があるかもしれません。
川崎病にもなっていますが、PFAPA症候群と関係ありますか？
Q.川崎病とPFAPA症候群には似た症状があるので、川崎病と診断されて治療したけれど、後にそれはPFAPA症候群の発作だったと分かることはあります。
てんちゃんの場合は、症状から見て川崎病だったのかなと思いますが、最近の川崎病は不全型と言って、症状が揃わない子供も多いようなので、医師でも見分けるのが難しいのかもしれませんね。
次男の川崎病については、こちらからお願いします。↓
次男の川崎病記録（当時生後6ヶ月）
では、また次回に続きます。
これまでのPFAPA症候群の記事はこちらからお願い致します。
次男のPFAPA症候群（自己炎症疾患）①
次男のPFAPA症候群➁（小学生になっても治まらない発熱）
PFAPA症候群の次男、新型コロナウィルスに感染する
次男のPFAPA症候群④(治療開始後から1年間）
次男のPFAPA症候群⑤(治療開始1年後から現在まで）
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