子どもの病気

次男のPFAPA症候群⑤(治療開始1年後から現在まで)

薬

次男がPFAPA症候群と診断され、シメチジンでの治療を開始して1年が経過した時から、現在までの1年余りの様子を書いていきます。

目次

治療開始2年目の様子

治療開始から1年の間で、発熱する回数がグッと減った次男のてんちゃん。

これまでの様子はこちらから見て頂けると嬉しいです。↓
次男のPFAPA症候群(自己炎症疾患)①
次男のPFAPA症候群➁(小学生になっても治まらない発熱)
次男のPFAPA症候群③(いよいよ大学病院で検査へ)
次男のPFAPA症候群④(治療開始後から1年間)

シメチジン服用の効果があったのか、発熱の回数が大幅に減り、三度目の受診予定の1ヶ月前に1度38℃の熱を出し、インフルエンザ、コロナウィルスの検査結果は陰性でした。

2021年1月、三度目の診察で、順調に発熱回数が減っていて、年齢も9歳になるので、一度シメチジンをやめてみることにしました。

すると、服用をやめてから1ヶ月も経たないうちに、37.8℃の発熱💦

コロナウィルスの流行が始まってから1年ほど経った時だったので、抗原検査を受けられる病院を受診しました。

周りでコロナになった人もおらず、学校と習い事以外は外出もしていなかったので、念のためという気持ちでいましたが、結果は「陽性」でした。

PFAPA症候群の息子がコロナに感染したらどうなってしまうんだろう…

その時の様子を詳しく書いています。↓
PFAPA症候群の次男、新型コロナウィルスに感染する


シメチジン中止とコロナ感染

コロナの自宅療養期間が終わり、シメチジンをやめて1ヶ月が経った頃です。

コロナ感染の後遺症なのかな?と思うような症状が出たり、体調が不安定な時期が続きました。

隔離期間を終えてちょうど1ヶ月が経つころ、37.8℃前後の熱を出し、のどの痛みと口内炎の症状がありました。

さらに、その1ヶ月後に、37℃台の発熱と、のどの痛み、口内炎の症状が出ました。

この後も、高熱は出ないものの37℃台の熱と口内炎という症状が、約1ヶ月おきに出ます。

コロナ感染後の発熱をまとめておきます。

2021年1月~2022年現在の発熱

1月 コロナ陽性
2月半ば 療養期間終了
3月17日 37.8度前後の熱が2日間(のどの痛み、口内炎)
4月11日 37℃台の発熱が3日間(のどの痛み、口内炎)
5月21日 37℃台の発熱が3日間(咳、鼻水、腹痛)

その後も、1~2ヶ月に一度のペースで口内炎ができることがありました。

タイミング的に、コロナの影響による微熱の可能性もありますが、シメチジンをやめたことで、高熱こそ出ないものの、微熱と口内炎の症状があったのかもしれないと思い、次の診察で担当医に確認しました。

先生の答えは「どちらが原因だと断定することは難しいけれど、このご時世なので発熱すると、いろいろ大変だから、シメチジンを再開してみてもいいですよ」とのことでした。


シメチジンの再開

コロナの感染後、発熱にはより一層敏感になり、私自身ビクビクしながら生活をしていたので、これをきっかけにもう一度シメチジンの服用を再開させることにしました。

薬を飲み続けることに抵抗はありますが、第6波の流行もあり、発熱回数を減らすためにも飲ませることに。

8月に再び飲み始めて、そこから半年間発熱はしていません

一番最近の診察は2022年の1月ですが、これまで1日にシメチジン錠200mg 1回0.5錠 1日2回(朝食後・寝る前)を処方してもらっており、朝のみ忘れることも多く、1日に半錠の日が多かったのですが、それでも発熱頻度は変わらず減っているので、1日半錠で服用を続けることになりました。

この日の尿・血液検査も異常なしでした。

コロナの流行がなかなか治まらないので、薬のやめ時も難しいですよね。

次回の診察は、春休み中の4月になります。
とりあえずそこまでは、シメチジンを続けていこうと思っています。

PFAPA症候群関連のブログは、こちらからお願い致します。↓
次男のPFAPA症候群(自己炎症疾患)①
次男のPFAPA症候群➁(小学生になっても治まらない発熱)
次男のPFAPA症候群③(いよいよ大学病院で検査へ)
次男のPFAPA症候群④(治療開始後から1年間)





次男のPFAPA症候群④(治療開始後から1年間)

薬

今回は、大学病院での初めての診察後、シメチジンでの治療を開始してから1年間の様子を書いていきたいと思います。

目次

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シメチジンを飲み始めました

2019年11月5日、小学二年生だった次男・てんちゃんは、PFAPA症候群の治療としてシメチジンを飲み始めました。

治療開始までのお話はこちらからお願い致します↓

次男のPFAPA症候群(自己炎症疾患)①
次男のPFAPA症候群➁(小学生になっても治まらない発熱)
次男のPFAPA症候群③(いよいよ大学病院で検査へ)

処方されたお薬は、シメチジン錠200mg 1回0.5錠 1日2回(朝食後・寝る前)ですが、初めて飲むので、通常の半分の量からのスタートでした。

ちなみに、5ヶ月分の錠剤を半分にしてもらうので、薬局の方は大変だろうな~と申し訳ない気持ちに。

飲み始めてから初めて熱を出したのは、約1ヶ月後の12月1日でした。

高熱になれば、PFAPA症候群の発熱に効果があると言われているプレドニンを飲ませるつもりでしたが、この時の症状は熱が37.7℃、咳、鼻づまり、腹痛、嘔吐(1回)と、どうやらPFAPAではなく風邪だったようです。

さらに、この次にてんちゃんが発熱したのは約3ヶ月後の3月4日、しかも小児科を受診したところインフルエンザでした。

つまり、シメチジンを飲み始めて、この時点でPFAPA症候群の発作と思われる発熱は4ヶ月間ありません

「これまで、1ヶ月に1度も学校を休まなかった日はなかったのに、こんなことってあるの?」と、驚きでした。

薬を飲み始めてすぐにこうなったので、効果があったのかもしれませんし、たまたま年齢とともに発作が治まるタイミングだったのか、まだまだわかりません。

そのまま春休みを迎え、二回目の診察の日になります。


二回目の診察

二回目の診察では、前回受けた遺伝子検査の結果に異常がなかったことも分かりました。

さらに、尿検査と血液検査で、前回高かったCRPの数値と、シメチジンを飲んでいることで身体に影響が出ていないのかを見てもらいました。

シメチジンは通常、胃・十二指腸潰瘍、食道炎、胃粘膜の炎症を改善するためのお薬ですが、なぜこのお薬がPFAPA症候群の発作を抑えるのか、ハッキリとは分かっていないみたいですね。

この日のてんちゃんの検査結果は、何も問題なく、CRPの数値も正常でした。

そして、前回は半分の量で処方してもらったシメチジンを、今回から増やしてみる予定でしたが、前回の量でも効果があるようなので、引き続き半分の量で続けることにしました。

シメチジンを飲み始めてから1年間

二回目の診察を終えて、シメチジンの治療を続けていましたが、次に発熱をしたのは9月25日でした。

3月にインフルエンザになった時から6ヶ月半が経って、尚且つ、前回のPFAPAの発作と思われる発熱からは約1年が経っていました。

赤ちゃんの時から月に1~2回の発熱を繰り返してきたてんちゃんを見ていた私としては「ホンマかいな」という気持ちが強かったです。

薬でこんなに改善されたのか、成長したからなのか、すごく不思議な気分だし、またそのうち発熱を繰り返すんじゃないかとも思っていました。

シメチジンを飲み始めてからの1年間の発熱をまとめてみると…

2019年11月~1年間の発熱

・12月1日 37.7℃が1日間(咳、鼻閉、嘔吐、腹痛)
・3月4日  発熱(インフルエンザB型)
・9月25日 38~39℃の発熱が1日間

1年間で3回の発熱、しかもPFAPAの発作の可能性がある発熱は、9月25日だけでした。

シメチジンを飲み始める前は、約8ヶ月間で7回熱を出しています。

その時の様子はこちらからお願いします↓
次男のPFAPA症候群③(いよいよ大学病院で検査へ)

てんちゃんは、薬との相性が良かった可能性もありますが、この時9歳なので、そろそろ発作が出なくなる子が多いと言われる年齢に近づいている時期でもありました。

正直、薬を飲み続けていることで、見えないところに影響があるのではないかとの不安もあり、次の診察で、シメチジンでの治療をやめてみようと決心しました。

シメチジンの服用をやめて、そのまま治療を終えられれば良かったのですが…

シメチジンの服用を始めて1年後から2年後の様子は、こちらからお願いします。↓
次男のPFAPA症候群⑤(治療開始1年後から現在まで)

これまでの様子はこちらからお願いします。↓
次男のPFAPA症候群(自己炎症疾患)①
次男のPFAPA症候群➁(小学生になっても治まらない発熱)
次男のPFAPA症候群③(いよいよ大学病院で検査へ)


次男のPFAPA症候群③(いよいよ大学病院で検査へ)

マスクの子供

次男のPFAPA症候群について、大学病院での初めての受診から治療開始までを書いていきます。

目次



紹介状をもって大学病院へ

赤ちゃんの時から発熱を繰り返す、次男のてんちゃん。
小学2年生の11月、いよいよ小児科で書いてもらった紹介状を持って、大学病院で診てもらうことになりました。

これまでのPFAPA症候群の記事はこちらからお願い致します。
次男のPFAPA症候群(自己炎症疾患)①
次男のPFAPA症候群➁(小学生になっても治まらない発熱)
PFAPA症候群の次男、新型コロナウィルスに感染する

この時も、2、3日前に熱を出していましたが、当時はまだ新型コロナウィルスの流行が始まる前だったので、風邪なのかPFAPA症候群の発作なのか、あまり気にしていませんでした。

受診した当日は、すでに熱も下がっており、元気だったので、学校を休んで私と二人で電車に乗って病院へと向かいました。

担当となった小児科の先生は、主にアレルギーや免疫の病気を専門とした先生で、PFAPA症候群の患者もたくさん担当しておられる先生でした。

初めての診察で先生から聞かれたことは…

・発熱の頻度
・いつから始まったのか
・気になる症状
・家族の病歴

でした。
これに対して私の答えは…

・発熱の頻度は、月に1~2回で、1歳になる前から周期的に熱が出るので、不思議だった。
・気になる症状は、とにかく熱が高いことと、お腹が弱いこと。
・家族の病歴は、大きな病気は特になし。

ということで、この問診では、PFAPAの可能性も考えられるけれど、あとは、いろいろな検査をして、他の病気の可能性を探っていくことになりました。

この日は、免疫と遺伝子の検査として、尿検査と血液検査をしてもらうことになりました。

遺伝子の検査には時間もかかるそうで、この日は、すぐに分る結果だけを聞いて帰ることになりました。

結果としては、特に気になることはないとの事でしたが、CRPの数値が4.8と高く、これは先日の発熱のせいなのか、今現在体のどこかで炎症が起きているのかは判断できないとのことでした。

しかし、すぐに対処しなければいけない状況ではないので、2ヶ月後もう一度血液検査をしてみましょうと言われました。

ちなみに、細菌やウィルスの感染以外に、PFAPA症候群の発作でもCRPの数値は上がるそうです。

この日は、周期的な発熱を繰り返し、毎回40度近い高熱を3~5日繰り返すという症状と、発熱時に口内炎ができるということ、そして、現時点で他の病気と考えられる症状がないことから「PFAPA症候群の可能性がある」として、飲み薬での治療を始めることにしました。

PFAPA症候群は、検査をしてハッキリと結果が分かる病気ではなく、他の自己炎症疾患や、自己免疫疾患などの、他の病気の可能性がなく、症状が当てはまれば診断されます。

そのため、症状の出方によっては、判断が難しい病気ということですね。



 

PFAPA症候群の治療方法

 
ハート
治療を始めるにあたり、PFAPA症候群の治療法について、先生から説明がありました。

PFAPA症候群の治療法は、主に3つあります。

①胃酸抑制薬(シメチジン)の服用…約50~60%に有効
➁ステロイド薬の服用
③扁桃摘出術…ほぼ100%有効

シメチジン(タガメット)を毎日飲むことで、発熱の周期が長くなったり、熱が出る期間が短くなる効果が、約50~60%の人に有効だそうです。

そしてステロイド(プレドニン)は、発熱した時に飲むと、解熱効果があるそうですが、発作の間隔が短くなってしまうというデメリットもあります。

最終的に、扁桃を摘出すれば、発作がなくなる子供は多いみたいですが、PFAPA症候群は、10代のうちに自然と発作が起こらなくなることが多いため、小学校高学年位までは、薬で様子を見るケースが多いようですね。

てんちゃんの場合は、初めての診察で、通常の半分の量から始めてみることになりました。
また、発熱時に飲むために、ステロイド(プレドニン)も処方してもらいました。

処方された薬

・シメチジン錠200mg 1回0.5錠 1日2回(朝食後・寝る前)
・プレドニン 発熱時に飲むため

この日から、薬による治療を始めましたが、この日までの発熱の頻度は、1ヶ月に1~2回でした。

治療開始前の発熱の頻度

4/23日 39度以上の熱が4日間
5/27日 39度以上の熱が4.5日間
7/8日  39度以上の熱が3日間
9/17日 39度以上の熱が5日間
9/30日 39度以上の熱が3日間(後、に熱2~3日続く)
10/25日 37.7度の熱が1日間
11/2日 38.9度の熱が1日間(微熱が2~3日続く)

PFAPA症候群の発作と、それ以外の発熱があると思いますが参考までに。

次回は、治療開始後から現在の様子を書いていきたいと思います。
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初めての診察で医師に聞いた事

 
子供の疑問
始めての受診の時には、先生に聞いておきたいことをメモして持っていきました。

先生は、優しく丁寧に対応してくださいました。
ありがたいです。

Q.風邪と発作が同時に出ることはありますか?

A.あると思います。
私が今まで診てきた子供の中では、おそらく同時に出ただろうという発熱は何度かありました。

Q.よくお腹の調子が悪くなりますが、PFAPA症候群と関係はありますか?

A.下痢や嘔吐の症状が出るケースもありますが、発熱時以外に、普段からお腹を壊しやすいなら、違う原因があるかもしれません。

川崎病にもなっていますが、PFAPA症候群と関係ありますか?

Q.川崎病とPFAPA症候群には似た症状があるので、川崎病と診断されて治療したけれど、後にそれはPFAPA症候群の発作だったと分かることはあります。

てんちゃんの場合は、症状から見て川崎病だったのかなと思いますが、最近の川崎病は不全型と言って、症状が揃わない子供も多いようなので、医師でも見分けるのが難しいのかもしれませんね。

次男の川崎病については、こちらからお願いします。↓
次男の川崎病記録(当時生後6ヶ月)

では、また次回に続きます。

これまでのPFAPA症候群の記事はこちらからお願い致します。
次男のPFAPA症候群(自己炎症疾患)①
次男のPFAPA症候群➁(小学生になっても治まらない発熱)
PFAPA症候群の次男、新型コロナウィルスに感染する
次男のPFAPA症候群④(治療開始後から1年間)
次男のPFAPA症候群⑤(治療開始1年後から現在まで)

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次男の川崎病記録(当時生後6ヶ月)

ボケる母

次男の川崎病【突然現れた症状】

次男のてんちゃんは、生後6ヶ月の時に川崎病になりました。

ショックや心配はあったものの、私自身が生後7ヶ月の時に同じく川崎病になって、その後小学6年生まで定期的に心エコーなどの検査を受けていたので「知らない病気」ではなかった分、落ち着いてはいたかもしれません。

川崎病は、まだはっきりと原因が分からない病気ですが「遺伝する病気ではない」と言われているそうです。

それでも、川崎病にかかりやすい体質として何らかの遺伝はあるのかな~と考えたりもしていました。

実際に親が川崎病にかかっていると、子供がかかる確率は少し高くなるというデータがあるという記事を見たこともあって…

てんちゃんに起こった最初の症状は発熱でした。

当時2歳10ヶ月だった長男と手をつなぎ、ベビーカーにてんちゃんを乗せて公園から帰っている時でした。

「なんかてんちゃんの顔が赤いなー」「暑い中出かけたからのぼせてしまったかな~」と思い家に帰って熱を測ると38.0度!

初めての熱で心配だったので、その日の午後診療で小児科に連れていきました。



その時は、まだ熱の症状しかなかったので、とりあえず解熱剤をもらって家に帰りました。

次の日の朝、まだ高熱にうなされているてんちゃんの首を見ると、片方だけ異常に腫れていることに気づきました。

おたふく風邪かなと思って調べてみると、おたふく風邪の症状とは少し違うかな~と思いながら、また同じ小児科を受診しました。

すると先生が、首の大きな腫れを見て「ただの風邪ではない可能性があるので、大きな病院に紹介状を書きます。」とのこと…

「あ~、川崎病なのかな…」と思いながら、午後に大きな病院で診てもらい、川崎病の疑いありということで即入院!

川崎病の症状

川崎病の診断は

⓵熱が5日以上続く
⓶眼球結膜が充血する
⓷唇が赤くなる・いちご舌
⓸不定形の発疹
⓹手足の硬性浮腫、紅斑
⓺非化膿性頸部リンパ節の腫脹

この6つの症状の内、5つに当てはまれば川崎病と診断されるそうです。
てんちゃんの症状はこの時点では➁⑥だけでした。

それとBCGの跡が赤く腫れていたので、医師は川崎病の可能性があると判断されたようです。
BCGの跡
ここから、2週間の入院が始まります。

当時2歳の長男も、生まれて初めて長期間、私と離れることになりました。

次男の出産時に一晩だけ離れたことはありましたが、その時も大変で、ママなしで眠ることができず、産後すぐに入院する私と一緒に病院で泊りました(笑)

赤ちゃんの時から私のそばから離れず、ママっこだった長男にも試練の時が…

過酷だった入院生活

ボケる母
てんちゃんの場合、川崎病と診断される症状が揃わない「不全型」だったので、入院してすぐに点滴による抗生剤の投与から治療が始まりました。

最近は不全型の川崎病の子供が多いと先生がおっしゃっていました。

細菌感染による症状であれば、熱が治まるはずでしたが1日半経っても熱は全く下がりませんでした。

この時点で、川崎病の可能性が高くなり「ガンマグロブリン」の投与をすると告げられました。

なんせ熱と首の腫れ以外の症状が出ないので、私はまだ川崎病だと確信は持てずにいました。

てんちゃんは高熱が出て4日目ということもあり、ずっとぐったり、母乳もあまり飲まずものすごい下痢が続いていました。

しかし、いろいろな人の意見を聞き、ガンマグロブリンでの治療を受けるべきだと判断して、お願いしました。

この時点で私も猛烈な寝不足で、あまり記憶がありませんが、短時間ですが真っ赤な発疹が出たり、足がむくんだりする症状も出ていたと思います。

ガンマグロブリンを投与してから1日経つと、熱が下がり始めました。



やっぱり川崎病なのか~とこのあたりから、受け入れるようになったと思います。

入院中は両親が長男を預かってくれて、私の食事も持ってきてくれていたのでとても助かりました。

大変だったことは、病院では、毎回オムツの重さをはかって記入するのですが、ひどい下痢のためかなりの頻回!

あとは、熱が下がって1日経った時に個室から4人部屋に移ったのですが、赤ちゃんはてんちゃんだけなので、夜泣きが本当に大変!

みんなお利口に寝ているから静かにしなければいけないので、とにかく抱っこや授乳で一晩中やり過ごす日々。
私は、もう寝不足で訳の分からない状態でした。

熱の下がり、血液検査も異常なしとなった2週間後に退院することができました。

家に戻ってからは、掃除、料理、洗濯をしなくていい2週間は楽だったでは?と思う程、主婦業ってやっぱり大変!実感しました!

結局2週間で退院することができましたが、退院後は1か月後に検診、その後半年後、1年後とエコー検査を受け、今でも1年に一度夏休みに心エコー検査を受けています。

小学校に上がる時に、1年に一度の検査を終わりにしてもいいし、小学6年生まで来てもいいよとの事だったので、心配性な私は6年生まで診てもらうことにしました。

私も生後7ヶ月で川崎病になり、小学6年生まで心エコー検査を受けていました。

中学では水泳部に入りがっつり運動もしていましたが、元気に過ごせていたので、てんちゃんもこのまま元気に過ごせることを願っています。

来年小学5年生になるてんちゃんは、次の夏休みにトレッドミル検査を受ける予定です。

川崎病後に不思議に思っていたこととPFAPA症候群の関わり

川崎病の治療として、ガンマグロブリン治療を受けたてんちゃんですが、退院した時に先生から「ガンマグロブリンを投与したら、半年くらいは、免疫が守ってくれるから、風邪ひかないよ。頑張ったご褒美と言う感じかな。」と言われました。

すっかり看病に疲れていた私にはありがたいご褒美と思っていました。

実際に退院後3~4ヶ月は、体調不良なく元気に過ごしていましたが、その後何度か熱を出し「先生、話が違うやん(笑)」と当時の私は思っていました。

その後、周期的な発熱を繰り返すようになり、8歳でPFAPA症候群だと診断されましたが、ガンマグロブリン投与後の発熱は、PFAPAの症状だったのかもしれないなと、後になって謎が解けた感じがしました。

次男のPFAPA症候群については、こちらからお願いします。
次男のPFAPA症候群(自己炎症疾患)①
次男のPFAPA症候群➁(小学生になっても治まらない発熱)