川崎病

次男のPFAPA症候群について、大学病院での初めての受診から治療開始までを書いていきます。

目次

• 紹介状をもって大学病院へ
• PFAPA症候群の治療方法
• 初めての診察で医師に聞いた事

紹介状をもって大学病院へ

赤ちゃんの時から発熱を繰り返す、次男のてんちゃん。
小学2年生の11月、いよいよ小児科で書いてもらった紹介状を持って、大学病院で診てもらうことになりました。

これまでのPFAPA症候群の記事はこちらからお願い致します。
次男のPFAPA症候群（自己炎症疾患）①
次男のPFAPA症候群➁（小学生になっても治まらない発熱）
PFAPA症候群の次男、新型コロナウィルスに感染する

この時も、2、3日前に熱を出していましたが、当時はまだ新型コロナウィルスの流行が始まる前だったので、風邪なのかPFAPA症候群の発作なのか、あまり気にしていませんでした。

受診した当日は、すでに熱も下がっており、元気だったので、学校を休んで私と二人で電車に乗って病院へと向かいました。

担当となった小児科の先生は、主にアレルギーや免疫の病気を専門とした先生で、PFAPA症候群の患者もたくさん担当しておられる先生でした。

初めての診察で先生から聞かれたことは…

でした。
これに対して私の答えは…

ということで、この問診では、PFAPAの可能性も考えられるけれど、あとは、いろいろな検査をして、他の病気の可能性を探っていくことになりました。

この日は、免疫と遺伝子の検査として、尿検査と血液検査をしてもらうことになりました。

遺伝子の検査には時間もかかるそうで、この日は、すぐに分る結果だけを聞いて帰ることになりました。

結果としては、特に気になることはないとの事でしたが、CRPの数値が4.8と高く、これは先日の発熱のせいなのか、今現在体のどこかで炎症が起きているのかは判断できないとのことでした。

しかし、すぐに対処しなければいけない状況ではないので、2ヶ月後もう一度血液検査をしてみましょうと言われました。

ちなみに、細菌やウィルスの感染以外に、PFAPA症候群の発作でもCRPの数値は上がるそうです。

この日は、周期的な発熱を繰り返し、毎回40度近い高熱を3～5日繰り返すという症状と、発熱時に口内炎ができるということ、そして、現時点で他の病気と考えられる症状がないことから「PFAPA症候群の可能性がある」として、飲み薬での治療を始めることにしました。

PFAPA症候群は、検査をしてハッキリと結果が分かる病気ではなく、他の自己炎症疾患や、自己免疫疾患などの、他の病気の可能性がなく、症状が当てはまれば診断されます。

そのため、症状の出方によっては、判断が難しい病気ということですね。



 

PFAPA症候群の治療方法

 

治療を始めるにあたり、PFAPA症候群の治療法について、先生から説明がありました。

PFAPA症候群の治療法は、主に3つあります。

シメチジン（タガメット）を毎日飲むことで、発熱の周期が長くなったり、熱が出る期間が短くなる効果が、約50～60％の人に有効だそうです。

そしてステロイド（プレドニン）は、発熱した時に飲むと、解熱効果があるそうですが、発作の間隔が短くなってしまうというデメリットもあります。

最終的に、扁桃を摘出すれば、発作がなくなる子供は多いみたいですが、PFAPA症候群は、10代のうちに自然と発作が起こらなくなることが多いため、小学校高学年位までは、薬で様子を見るケースが多いようですね。

てんちゃんの場合は、初めての診察で、通常の半分の量から始めてみることになりました。
また、発熱時に飲むために、ステロイド（プレドニン）も処方してもらいました。

この日から、薬による治療を始めましたが、この日までの発熱の頻度は、1ヶ月に1～2回でした。

PFAPA症候群の発作と、それ以外の発熱があると思いますが参考までに。

次回は、治療開始後から現在の様子を書いていきたいと思います。
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初めての診察で医師に聞いた事

 

始めての受診の時には、先生に聞いておきたいことをメモして持っていきました。

先生は、優しく丁寧に対応してくださいました。
ありがたいです。

てんちゃんの場合は、症状から見て川崎病だったのかなと思いますが、最近の川崎病は不全型と言って、症状が揃わない子供も多いようなので、医師でも見分けるのが難しいのかもしれませんね。

次男の川崎病については、こちらからお願いします。↓
次男の川崎病記録（当時生後6ヶ月）

では、また次回に続きます。

これまでのPFAPA症候群の記事はこちらからお願い致します。
次男のPFAPA症候群（自己炎症疾患）①
次男のPFAPA症候群➁（小学生になっても治まらない発熱）
PFAPA症候群の次男、新型コロナウィルスに感染する
次男のPFAPA症候群④(治療開始後から1年間）
次男のPFAPA症候群⑤(治療開始1年後から現在まで）

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コロナウィルスの流行でとても困っていること

次男・てんちゃんのPFAPA症候群のブログの続きを書こうと思っていたのですが、先に書いておきたいことを優先させてしまいました。

新型コロナウィルスの流行が始まり、体調不良があれば外出を控えるのが当たり前の毎日を過ごすようになりました。

感染拡大を止めるには当然のことですが、PFAPA症候群のてんちゃん、そして私たち家族にとって、このご時世は、思いがけない影響がたくさんあって困っています。

PFAPA症候群の症状は、風邪との見分けがつきにくく、発熱しても原因が特定できません。

主治医によると、風邪を引くのと同時にPFAPA症候群の症状が出ることもあるとの事でした。

今までは、てんちゃんが発熱すれば、本人が学校や習い事を休むだけでしたが、コロナの流行によって、てんちゃんの発熱で、長男は学校に行けず、主人も仕事を休まなければいけなくなりました。

コロナの流行が広まった当時、まだ長男は4年生だったので、てんちゃんの発熱で学校を休めるのは、むしろラッキーという感じでしたが…

長男も6年生になり、小学校生活最後の行事が続きます。

遠足、修学旅行、運動会と、大事な行事に本人ではなく、弟の体調不良で休まなくてはいけない可能性が出てきました。

本人の体調不良ならまだしも、持病の発熱を繰り返す弟の体調不良で参加できないと言うのは、本人はもちろん辛いし、親としても心苦しい…

てんちゃんは何も悪くないんですが、自分のせいで兄が楽しみにしていた行事に参加できないと言うのも辛いでしょうし…

修学旅行など、大事な行事の前になると、本人ではなく、てんちゃんの体調にばかり気にするというおかしなことになっています。

発熱の症状が出る時に口内炎ができることが多いんですが、長男の修学旅行前日に、てんちゃんが「口内炎ができた～」と言ってきた時は、血の気が引きました。

その後、発熱なく元気だったので、無事に修学旅行には行けてよかったです。

主人も会社に行けません…涙

そしてもう一つ…てんちゃんの発熱で困るのは、主人が会社に行けないことです。

このご時世だから、体調不良があれば休むのが常識なんて言いながら、何度も仕事を休むとはとても言いにくいのが現実です。

主人の欠勤を最小限にするには、てんちゃんが発熱すればすぐにコロナの検査を受けるしかありません。

「風邪かPFAPAかどっちやろうな～、様子見ようか～」なんてのんきに言ってた頃が懐かしい!!

子供は無症状か軽症と言われていましたが、熱が出るたびに、検査を受けることになるので、他の人よりもコロナの感染が発覚する可能性が高いことは、覚悟していました。

その予想は見事に当たり、てんちゃんが3年生の時に小児科で受けた抗原検査で陽性判定が出ました。

当時、まだアルファ株やデルタ株が出てくる前の第3波が落ち着きだしたところで、周りに感染した人はいませんでした。

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PFAPA症候群の次男のコロナ感染

心配性の私は、普段から外出は控えて、友人や親戚には会わずに気を付けて生活していたつもりでしたが、感染してしまいました。

いつもと変りなく週末を過ごした日曜日の夜、てんちゃんが「なんか喉が痛いな」と言い出します。

熱を測ると37.4℃

そのまま、熱が上がることはなかったんですが、翌日主人と長男も休みを取って、朝から小児科へ。

あまり症状もなかったので、先生も「違うと思うけど、気になるなら念のため抗原検査しておこうか」と。

検査後しばらくして先生の「あぁ!!!」と言う声が…

「え～、陽性やん。絶対陽性やん。」と落胆する私。

となりで「コロナやったん？死ぬの？」と不安そうなてんちゃん。

隔離した場所で検査してたんですが、急いで窓を開けて「支払いは後日で良いから、とりあえず家に帰って、保健所からの連絡を待って!!」と焦る先生にも申し訳ない気持ちで帰宅しました。

どこかでまだ人ごとだと思っていたコロナに感染してしまった…これからどうなるんだろうと不安でいっぱいでした。

川崎病になったこともあり、PFAPA症候群でもあるてんちゃんに、コロナウィルスはどんな影響があるんだろうと怖かったですが、実際は、その後すぐに熱も治まり、発症から2日ですべての症状は無くなりました。

家族もPCR検査を受け、全員陰性でしたが、4日後に主人は発熱し、陽性となり中等症で入院しました。

PFAPA症候群のてんちゃんがコロナに感染した時の症状をまとめると…（当時流行していたのは従来株です）

3日目には症状は無くなり、すごく軽く済んだ方だと思います。

後遺症と思われる症状は全て2～3ヶ月以内に治まりました。

コロナは心筋炎とか、心臓などの臓器に影響があるという報道もあったので、胸の痛みについては心配していましたが、川崎病の定期健診の心エコーで異常は見られませんでした。

当時まだ通っている学校では初めての感染者となってしまい、てんちゃんと兄が学校に復帰する時に、周りの友達からどんな反応をされるのかもとても心配していました。

しかし、復帰した当日からみんな遊びに誘ってくれたり、学校に来たことを喜んでくれたそうで、本当に感謝しています。

長男は、てんちゃんの療養期間終了後2週間の自宅療養が必要だったのですが、休んでいる間に仲のいい友達に「てんちゃんがコロナで濃厚接触者になった」とLINEで伝えました。

友達からは「誰にも言わんとくな！がんばって！」と返事が。

そして、長男が復帰した時に、その友達の妹から「なんで休んでたん？」と聞かれて、妹にまで秘密にしてくれてたことが発覚！

その友情、男気、気遣いに私は感動して涙がちょちょぎれましたよ!!

すごく苦しい体験ではありましたが、いろんな面ですごく支えられて生きているありがたさを実感しました。

卒業式、入学式と、まだまだ発熱におびえる日々は続きそうですが、明るい未来が待っていると信じて!!

次男のPFAPA症候群についてはこちらもお願いします。
次男のPFAPA症候群（自己炎症疾患）①
次男のPFAPA症候群➁（小学生になっても治まらない発熱）

次男の川崎病【突然現れた症状】

次男のてんちゃんは、生後6ヶ月の時に川崎病になりました。

ショックや心配はあったものの、私自身が生後7ヶ月の時に同じく川崎病になって、その後小学6年生まで定期的に心エコーなどの検査を受けていたので「知らない病気」ではなかった分、落ち着いてはいたかもしれません。

川崎病は、まだはっきりと原因が分からない病気ですが「遺伝する病気ではない」と言われているそうです。

それでも、川崎病にかかりやすい体質として何らかの遺伝はあるのかな～と考えたりもしていました。

実際に親が川崎病にかかっていると、子供がかかる確率は少し高くなるというデータがあるという記事を見たこともあって…

てんちゃんに起こった最初の症状は発熱でした。

当時2歳10ヶ月だった長男と手をつなぎ、ベビーカーにてんちゃんを乗せて公園から帰っている時でした。

「なんかてんちゃんの顔が赤いなー」「暑い中出かけたからのぼせてしまったかな～」と思い家に帰って熱を測ると38.0度!

初めての熱で心配だったので、その日の午後診療で小児科に連れていきました。

その時は、まだ熱の症状しかなかったので、とりあえず解熱剤をもらって家に帰りました。

次の日の朝、まだ高熱にうなされているてんちゃんの首を見ると、片方だけ異常に腫れていることに気づきました。

おたふく風邪かなと思って調べてみると、おたふく風邪の症状とは少し違うかな～と思いながら、また同じ小児科を受診しました。

すると先生が、首の大きな腫れを見て「ただの風邪ではない可能性があるので、大きな病院に紹介状を書きます。」とのこと…

「あ～、川崎病なのかな…」と思いながら、午後に大きな病院で診てもらい、川崎病の疑いありということで即入院！

川崎病の症状

川崎病の診断は

この6つの症状の内、5つに当てはまれば川崎病と診断されるそうです。
てんちゃんの症状はこの時点では➁⑥だけでした。

それとBCGの跡が赤く腫れていたので、医師は川崎病の可能性があると判断されたようです。

ここから、2週間の入院が始まります。

当時2歳の長男も、生まれて初めて長期間、私と離れることになりました。

次男の出産時に一晩だけ離れたことはありましたが、その時も大変で、ママなしで眠ることができず、産後すぐに入院する私と一緒に病院で泊りました（笑）

赤ちゃんの時から私のそばから離れず、ママっこだった長男にも試練の時が…

過酷だった入院生活

てんちゃんの場合、川崎病と診断される症状が揃わない「不全型」だったので、入院してすぐに点滴による抗生剤の投与から治療が始まりました。

最近は不全型の川崎病の子供が多いと先生がおっしゃっていました。

細菌感染による症状であれば、熱が治まるはずでしたが１日半経っても熱は全く下がりませんでした。

この時点で、川崎病の可能性が高くなり「ガンマグロブリン」の投与をすると告げられました。

なんせ熱と首の腫れ以外の症状が出ないので、私はまだ川崎病だと確信は持てずにいました。

てんちゃんは高熱が出て４日目ということもあり、ずっとぐったり、母乳もあまり飲まずものすごい下痢が続いていました。

しかし、いろいろな人の意見を聞き、ガンマグロブリンでの治療を受けるべきだと判断して、お願いしました。

この時点で私も猛烈な寝不足で、あまり記憶がありませんが、短時間ですが真っ赤な発疹が出たり、足がむくんだりする症状も出ていたと思います。

ガンマグロブリンを投与してから１日経つと、熱が下がり始めました。

やっぱり川崎病なのか～とこのあたりから、受け入れるようになったと思います。

入院中は両親が長男を預かってくれて、私の食事も持ってきてくれていたのでとても助かりました。

大変だったことは、病院では、毎回オムツの重さをはかって記入するのですが、ひどい下痢のためかなりの頻回！

あとは、熱が下がって１日経った時に個室から４人部屋に移ったのですが、赤ちゃんはてんちゃんだけなので、夜泣きが本当に大変！

みんなお利口に寝ているから静かにしなければいけないので、とにかく抱っこや授乳で一晩中やり過ごす日々。
私は、もう寝不足で訳の分からない状態でした。

熱の下がり、血液検査も異常なしとなった2週間後に退院することができました。

家に戻ってからは、掃除、料理、洗濯をしなくていい２週間は楽だったでは？と思う程、主婦業ってやっぱり大変！実感しました！

結局２週間で退院することができましたが、退院後は１か月後に検診、その後半年後、１年後とエコー検査を受け、今でも１年に一度夏休みに心エコー検査を受けています。

小学校に上がる時に、１年に一度の検査を終わりにしてもいいし、小学６年生まで来てもいいよとの事だったので、心配性な私は６年生まで診てもらうことにしました。

私も生後７ヶ月で川崎病になり、小学６年生まで心エコー検査を受けていました。

中学では水泳部に入りがっつり運動もしていましたが、元気に過ごせていたので、てんちゃんもこのまま元気に過ごせることを願っています。

来年小学5年生になるてんちゃんは、次の夏休みにトレッドミル検査を受ける予定です。

川崎病後に不思議に思っていたこととPFAPA症候群の関わり

川崎病の治療として、ガンマグロブリン治療を受けたてんちゃんですが、退院した時に先生から「ガンマグロブリンを投与したら、半年くらいは、免疫が守ってくれるから、風邪ひかないよ。頑張ったご褒美と言う感じかな。」と言われました。

すっかり看病に疲れていた私にはありがたいご褒美と思っていました。

実際に退院後3～4ヶ月は、体調不良なく元気に過ごしていましたが、その後何度か熱を出し「先生、話が違うやん(笑)」と当時の私は思っていました。

その後、周期的な発熱を繰り返すようになり、8歳でPFAPA症候群だと診断されましたが、ガンマグロブリン投与後の発熱は、PFAPAの症状だったのかもしれないなと、後になって謎が解けた感じがしました。

次男のPFAPA症候群については、こちらからお願いします。
次男のPFAPA症候群（自己炎症疾患）①
次男のPFAPA症候群➁（小学生になっても治まらない発熱）